LKG-Spalten und angeborene faziale Fehlbildungen
Lippen-Kiefer- und/oder Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Eines unter 600 bis 800 Kindern wird mit einer solchen Spalte geboren. Das heisst, in der Schweiz kommen jedes Jahr 100 bis 120 Kinder mit Lippen-Kiefer- und/oder Gaumenspalten zur Welt.
- Pränatalberatung
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Sie haben von Ihrem Gynäkologen die Diagnose 'Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte' erhalten. Am Anfang brauchen Sie wohl etwas Zeit, um sich in der neuen Situation zurecht zu finden, und dann kommen ganz viele Fragen auf und die Informationen im Internet erschrecken vielleicht mehr als dass sie helfen.
Lippenspalte im 3D-Ultraschall Von unserem Team erhalten Sie so wie früh wie möglich in einem persönlichen Gespräch alle Informationen, um sich in der neuen Situation zurecht zu finden. Wir beantworten alle Ihre Fragen offen und ehrlich und sehen darin eine wichtige Voraussetzung für eine gemeinsame Zusammenarbeit über viele Jahre bis zum endgültigen Abschluss der Behandlung.
- Betreuung im Geburtsspital
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Wir betreuen Ihr Kind und Sie - wenn immer möglich - im Geburtsspital in der Nähe Ihres Wohnortes. Im Falle relevanter Gaumenspalten erfolgt die Versorgung mit einer sogenannten Trinkplatte in den ersten Lebenstagen im Geburtsspital und erlaubt in der Regel die selbständige Bewältigung der nötigen Trinkmengen innert ca. 1 Woche. Bei Vorliegen einer Pierre Robin Sequenz oder zusätzlichen Problemen dauert dies länger.
- Versorgung mit Gaumenplatte
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Wann braucht es eine Gaumenplatte und welche Funktion hat diese? Wenn Ihr Baby nur eine Lippen-Spalte oder eine Lippen-Kiefer-Spalte hat, braucht es keine Gaumenplatte, denn Ihr Kind hat durch die Spalte keine Einschränkung hinsichtlich Trinken an der Brust oder aus dem Schoppen und auch Brei kann schon vor dem Verschluss der Lippe problemlos gefüttert werden.
Bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten oder reinen Gaumenspalten je nach Ausprägung kann Ihr Kind das für den Trinkvorgang notwendige Vakuum in der Mundhöhle nicht aufbauen, was das Trinken erschwert. Da bei Gaumenspalten eine direkte Verbindung zwischen Mund- und Nasenraum offen steht, gelangt Nahrung auch in den Nasenraum.
Für Sie als Eltern ist es am Anfang ungewohnt, wenn Milch oder später Brei durch die Nase kommt, und möglicherweise erschreckt Sie das. Für Ihr Kind ist es nichts Schlimmes, da es dies von Anfang an kennt, und es tut ihm auch nicht weh. Durch den Nies-Reflex wird die Nase gereinigt.
Gaumenplatte auf Gipsmodell Mittels der Gaumenplatte (Trinkplatte), die überwiegend aus einem weichen – bei Körperwärme flexiblen - Kunststoff und einem kleineren harten Kunststoffkern besteht, wird die Nase bestmöglich zum Mundraum abgedichtet.
Für die Herstellung der Platte durch unsere Zahntechnikerinnen machen wir in der Geburtsklinik in den ersten Lebenstagen einen Abdruck vom Kiefer mit einem gut verträglichen Material.
Gaumenplatte vor Gipsmodell Etwa 24 Stunden später kann die Platte im Mund angepasst werden und in den folgenden Tagen machen wir die Fein-Anpassung.
Die Platte wird in der Regel sehr gut toleriert. Sie kann gelegentlich aus dem Mund fallen, aber mit Sicherheit nicht verschluckt werden.
Ein weiterer wesentlicher Nutzen der Gaumenplatte ist Ihr Einfluss auf die spontane Entwicklung des Oberkiefers in Richtung Normalisierung. Dies geschieht durch Heraushalten der Zunge aus der Gaumenspalte und Schleifkorrekturen alle 4 – 6 Wochen auf der 'Innenseite' der Platte und durch.
Das Kind benötigt diese Platte maximal bis zum Verschluss des weichen Gaumens.
Vorher (links) – Nachher Anhand der Gipsabdrücke für die Gaumenplatten lässt sich schön erkennen, wie sich die Spalte im Verlauf der Behandlung immer mehr schliesst.
- Chirurgische Behandlung allgemein
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Es existieren zahlreiche Varianten von Operationstechniken und –zeitpunkten. Für uns gilt seit vielen Jahren das Zürcher Konzept.
Operationen werden bei uns mit Rücksicht auf die Kiefer- und Gesichtsentwicklung möglichst lange aufgeschoben, soweit dies aus Sicht der Sprachentwicklung verantwortet werden kann. Das heisst, die einzelnen Anteile der Spalte werden schrittweise verschlossen. Durch das Zuwarten ergibt sich ein höheres Angebot an Gewebe, wodurch die chirurgischen Eingriffe erleichtert werden und eine bessere Herstellung der Funktion möglich ist. Ebenfalls mit Rücksicht auf das Kieferwachstum und im Interesse einer optimalen Funktion des Gaumensegels bei der Bildung von Sprachlauten wird der Gaumen in zwei Etappen verschlossen. Rücksicht auf Wachstum und Funktion gilt ebenfalls für spätere Operationen im Kindes-, Jugendalter und jungen Erwachsenenalter.
Bis zum 15. Lebensjahr finden die Operationen im Universitäts-Kinderspital Zürich statt. Der Aufenthalt dauert jeweils knapp eine Woche und ein Elternteil kann auf Station beim Kind schlafen. Jugendliche ab 16 Jahren werden in der Limmatklinik operiert (Aufenthalt 3 Nächte).
- Verschluss der Lippe
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Für die Entwicklung der Sprechfunktion wird die korrekte Lippenfunktion im Alter von etwa 6 Monaten wichtig. Somit ist dieser Zeitpunkt optimal für die Herstellung der bestmöglichen Ästhetik und Funktion der Lippe. Bei einseitigen Lippen(-Kiefer-Gaumen)-Spalten erfolgt der Lippenverschluss mit ca. 6 Monaten und bei beidseitigen Lippen(-Kiefer-Gaumen)-Spalten in zwei Schritten im Alter von 6 Monaten und 8-9 Monaten.
Entscheidend ist die Herstellung korrekter anatomischer Verhältnisse aus dem vorhandenen Gewebematerial. Die Entfernung der Fäden erfolgt am vierten Post-OP Tag in einer Kurznarkose.
- Verschluss des weichen Gaumens
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Das Gaumensegel erreicht in den ersten beiden Lebensjahren in rascher Zunahme 70% seiner erwachsenen Länge. Im Wachstum gesetzte Narben, die bei jeder Operation entstehen, haben einen Einfluss auf die Zuwachsrate und können damit die definitive Länge verringern. Aus Sicht des Wachstums sollte deshalb der Zeitpunkt für die Operation so spät wie möglich und für die optimale Sprachentwicklung so früh wie möglich gewählt werden. Aus dem Grund erfolgt im Alter von ca. 18 Monaten der Verschluss des weichen Gaumens durch Umlagerung der vorhandenen Gewebe mit dem Ziel die 'Ventilfunktion' des Gaumensegels herzustellen, so dass Mund- und Nasenrachen voneinander getrennt werden können. Dies ist wichtig für die weitere Sprachentwicklung. In der Regel wird nach der Operation für 5 Tage eine Verbandplatte zum Schutz eingesetzt.
- Verschluss des harten Gaumens
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Der Zeitpunkt des Eingriffs wird durch die Sprachentwicklung mitbestimmt und liegt in der Regel um das Alter von 4 Jahren. Bis dahin hat der vordere Teil des Oberkieferbogens praktisch seine definitive Grösse erreicht und die Breite der Restöffnung hat sich spontan reduziert. Der Verschluss kann spannungsfrei erfolgen.
- Knochenspannung (Alveolarkamm-Osteoplastik)
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Im Alter von 9-11 Jahren - dies ist bei jedem Kind sehr individuell - werden die unteren Milch-Eckzähne locker, ein weiterer Schritt im Zahnwechsel steht bevor. Es wird mit einer Übersichtsröntgenaufnahme (Orthopantogramm, OPT) geprüft, wie weit der obere Eckzahn der Spaltseite in seiner Entwickling ist. Davon abhängig wird der geeignete Zeitpunkt zum Einbringen eines Knochentransplantates vom Beckenkamm in die Kieferspalte ermittelt: Die Krone des spaltnahen Eckzahnes muss röntgenologisch noch mit Knochen bedeckt sein. Der Durchbruch des Zahnes in die Mundhöhle sollte aber nicht länger als 6-12 Monate auf sich warten lassen, weil der eingebrachte Knochen sich sonst zurückbildet wenn kein Zahn einwächst oder mittels 'Spange' in diesen Bereich verschoben wird.
- Kombinierte kieferorthopädisch-kieferchirurgische Operationen
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Liegt eine skelettale Klasse III vor, d.h. die Unterkieferzähne liegen vor den Oberkieferzähnen ist eine Kombination von Kieferorthopädie mit Kieferchirurgie gegen Ende der pubertären Wachstumsphase geplant werden.
- Korrekturoperationen nach der Pubertät
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Nach Abschluss der Kieferorthopädie und vor dem 20ten Lebensjahr (Ablauf der IV) muss über mögliche Korrekturoperationen im Bereich der Nase oder Narben gesprochen werden. Dies ist von Patient zu Patient sehr individuell.
- Logopädische Kontrollen
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Sprachentwicklung bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKGS), isolierten Gaumenspalten (GS) oder submucösen Gaumenspalten (smGS)
In der Regel wird beim Neugeborenen, unabhängig davon, ob eine Spalte vorliegt oder nicht, ein Hörscreening durchgeführt. Dieses liefert erste Hinweise, ob mit einer Hörstörung gerechnet werden muss, welche durch weitere Untersuchungen genau definiert und behandelt werden kann. Viele Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten oder isolierten Gaumenspalten bestehen diese erste Untersuchung nicht. Ein nicht bestandenes Hörscreening heisst allerdings nicht, dass ihr Kind nicht hört. Der veränderte Luftstrom bei Gaumenspalten und ein damit verbundenes Flattern des gespaltenen Gaumensegels kann den Test verfälschen oder auch ein Erguss hinter dem Trommelfell kann die Ursache für das nicht Bestehen des Hörtestes sein.
Bei Kindern mit LKGS, GS oder smGS treten im Vergleich zu den übrigen Kleinkindern statistisch häufiger Flüssigkeitsansammlungen im Mittelohr hinter dem Trommelfell (Paukenerguss) auf. Auch bei einem unauffälligen Hörscreening erfolgt im Verlauf der ersten Lebensjahre die Überwachung der Hörfähigkeit einerseits durch periodische Kontrollen durch Fachleute (HNO- bzw. Kinderärzte) andererseits durch Beobachtungen des Verhaltens im familiären Umfeld. Indem dem Gehör eine besondere Beachtung geschenkt wird, ist eine der wichtigen Voraussetzungen für die Sprachentwicklung gesichert.
Kinder mit einer LKGS oder einer isolierten GS werden in Bezug auf die Sprachentwicklung genau gleich behandelt, wie jedes andere Kind: sprechen Sie ungehemmt in Ihrer Muttersprache mit Ihrem Kind, nutzen Sie Mimik und Gestik und freuen Sie sich über die lautsprachlichen Äusserungen, die Ihr Kind Ihnen schenkt. Nehmen Sie sich Zeit während der Interaktion, damit genügend Raum bleibt für die Reaktion Ihres Kindes und gemeinsames Erleben. Jedes Kind soll seine Sprachentwicklung entsprechend seinen individuellen Möglichkeiten und in seinem Tempo durchlaufen können.
Spielerisches Erheben
des LautbefundesZur 'richtigen' Bildung gewisser Laute beim Sprechen ist ein kurzzeitiger physiologischer Verschluss des Nasenrachens (lat. Nasopharynx) durch das Gaumensegel (lat. Velum palatinum) notwendig, dies bezeichnet man als velopharyngealen Verschluss. Durch Kontraktion der velopharyngealen Muskeln -auch velopharyngealer Sphinkter genannt – wird der Nasopharynx gegenüber dem Oropharynx während des Sprechens abgedichtet. Es kann sein, dass Kinder mit Spalten im Bereich des weichen Gaumens (Gaumensegels) vorübergehend eine so genannte „kompensatorische Ersatzlautbildung“ zeigen. Dabei handelt es sich um Ersatzlaute, welche eine mögliche vorübergehende Einschränkung im Bereich des velopharyngealen Sphinkters (der Trennung zwischen Mund- und Nasenrachen) kompensieren. Diese Ersatzlaute sind als Leistung anzusehen, welche die Kinder erbringen, um den Lauten der Muttersprache nahe zu kommen und Wörter für ihr Umfeld möglichst verständlich auszusprechen. Die Art dieser Ersatzlaute variiert individuell je nach dem Ort der Realisierung und bezeichnet man als laryngeale, pharyngeale, velare oder nasale Ersatzlaute. Diese Laute können im Kehlkopf (Larynx), im Rachen (Pharynx), durchs Gaumensegel (Velum) oder in der Nase entstehen und sind von unterschiedlichen Faktoren abhängig. Falls diese Laute bei Ihrem Kind vorkommen, wird Ihnen alles genau erklärt werden. Ersatzlaute können sich spontan zurückbilden oder sie können ab dem Alter von etwa vier Jahren durch logopädische Therapie abgebaut werden. Liegt eine dauerhafte sprechspezifische Einschränkung des velopharyngealen Abschlusses vor, so bestehen chirurgische Möglichkeiten, diesen für das Sprechen zu verbessern.
Spielerisches Überprüfen
der velopharyngealen FunktionDamit Sie auf Fragen die Sie rund um die Sprache beschäftigen eine Antwort bekommen, wird bei Kindern mit LKGS, GS oder sofern bereits überhaupt bekannt auch mit smGS periodisch ein logopädischer Befund erhoben, um bei Bedarf eine zeitnahe und adäquate logopädische Therapie in Wohnortnähe einleiten zu helfen. Manchmal ist es jedoch auch angezeigt, eine logopädische Therapie „zu verhindern“; eine optische Auffälligkeit im Bereich des Mundes bedeutet nämlich nicht zwingend, dass gleichzeitig eine therapiebedürftige funktionelle Einschränkung bei der Sprache vorliegt. In jedem Fall erhalten Sie Anregungen, wie Sie Ihr Kind seinem Entwicklungsstand und seiner individuellen Thematik entsprechend im Alltag unterstützen können, und es wird eine Verlaufsdokumentation erstellt.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und velopharyngeale Insuffizienz
Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit einer Spaltbildung im Bereich des Gaumens allein, oder kombiniert mit Spalte im Bereich der Lippe und/oder des Kiefers, stellen in Abhängigkeit von Alterssowie möglichen weiteren anatomischen oder funktionellen Herausforderungen unterschiedliche Ansprüche an die logopädische Behandlung. Dasselbe gilt für Bewegungsstörungen oder anatomische Besonderheiten des Gaumensegels ohne Vorliegen einer Spalte. Es gilt zu entscheiden, ob primärfunktionelle logopädische Therapie eine akustisch auffällige Aussprache verbessern kann, oder ob die Möglichkeit einer sprechverbessernden Operation diskutiert werden muss. Die Absprache des interdisziplinären Vorgehens unter den beteiligten Fachpersonen aus Medizin, Zahnmedizin und Logopädie ist entscheidend, damit die Betroffenen und deren Umfeld die koordinierten Behandlungsschritte nachvollziehen können, und langfristig ein stabiles Behandlungsresultat erreicht wird.
Eine transparente Verlaufsdokumentation und klare Zielformulierungen ermöglichen die Akzeptanz allfälliger vorübergehender Auffälligkeiten der Aussprache und bilden die Basis für eine gelingende Partizipation unserer Patienten im privaten, schulischen und beruflichen Umfeld.
Dr. Corinne Mathys Zulauf
Dipl. Logopädin / eidg. dipl. Zahnärztin
- Kieferorthopädie
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Kieferorthopädie bemüht sich einerseits durch Überwachung und kleine Massnahmen eine möglichst harmonische Entwicklung der Kiefer und des Gebisses zu ermöglichen, andererseits greift sie aktiv ein um Fehlstellungen mittels abnehmbarer oder festsitzender Apparate zu korrigieren. Für Patienten mit Lippen- Kiefer- Gaumenspalten oder kraniofazialen Fehlbildungen ist dabei eine enge Abstimmung mit dem Chirurgen schon in der Planungsphase einer Behandlung unabdingbar.
Im Falle von Gaumenspalten entscheidet die kieferorthopädische Beurteilung unmittelbar nach der Geburt des Kindes darüber, ob zur Unterstützung der Ernährung die Eingliederung einer Gaumenplatte (‚Trinkplatte‘) angezeigt ist, oder ob spezifische Anleitung der Eltern bzw. der Pflegenden zu genügender Trinkfunktion führen kann. Entscheidend ist die Ausdehnung der Gaumenspalte (nur weicher Gaumen oder auch harter Gaumen betroffen) und deren Breite. Natürlich muss auch der Allgemeinzustand des Neugeborenen berücksichtigt werden.
Ist die Eingliederung einer Gaumenplatte angezeigt, nehmen wir in der Geburtsklinik am wachen Kind einen Abdruck vom Kiefer, das dauert wenige Minuten. Im (eher seltenen) Spezialfall einer Pierre Robin Sequenz mit behinderter Atmung erfolgt hingegen die Abdrucknahme auf einer spezialisierten Station unter Intubationsnarkose. Die Gaumenplatte als ‚künstliches Gaumendach‘ trennt Mund- und Nasenhöhle und erleichtert so dem Kind das Trinken. Sie hindert aber auch die Zunge daran, sich wie vorgeburtlich weiterhin in die Spalte einzulagern; dadurch wird – in Kombination mit geeigneten periodischen Schleifkorrekturen an der Platte – eine erhebliche spontane Reduktion der Spaltbreite im Laufe der ersten Lebensmonate erreicht. Das schafft günstigere Bedingungen für die spätere Operation. Solche positive Entwicklung braucht aber Zeit und kann nur erwartet werden, wenn der chirurgische Zeitplan diese vor dem Eingriff zulässt.
Im Falle reiner Lippen(-Kiefer)-Spalten besteht vorerst kein Handlungsbedarf bezüglich Kieferorthopädie. Die Eltern müssen aber bezüglich Lippenpflege informiert werden, da sich Anteile der feuchten Schleimhaut der Lippen-Innenseite nach aussen vorstülpen und eintrocknen können. Wichtig ist auch das Wissen darum, dass auch geringste Lippenspalten in über 90% der Fälle mit Störungen im Bereich der Anlage des seitlichen Schneidezahns verbunden sind, da Oberlippe und zahntragender Kiefer entwicklungsmässig eng zusammenhängen.
Alle Patienten werden bezüglich Kiefer- und Gebissentwicklung in geeigneten Zeitabständen überwacht. Dabei gilt wie bei allen unseren Massnahmen das Prinzip so wenig wie möglich, aber so viel wie nötig.
